MÁS DE UN TERCIO DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA TIENEN FIBROSIS HEPÁTICA

 

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un padecimiento ampliamente conocido por los Neumólogos del mundo, por su impacto en calidad de vida de los pacientes afectados y en su potencial para reducir la sobrevida. Se desconocía la frecuencia con la cual los pacientes con FPI tienen además fibrosis en el hígado. En este sencillo resumen de artículo, entérate de los resultados de un estudio llevado a cabo en Móneda, ciudad del norte de Italia, ubicada en el llamado valle de las grandes empresas automovilísticas italianas: Lamborghini, Ferrari, Maserati y Pagani.

La FPI pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas (NII). Se caracteriza por un proceso anormal y desconocido de cicatrización del tejido del pulmón, lo que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar. El término “idiopático” significa que es de causa desconocida. A nivel mundial la FPI afecta entre 14 y 43 personas por cada 100 mil habitantes, especialmente adultos mayores de 50 años de edad, hombres y con antecedentes de exposición al humo del tabaco. Aunque en México no se cuenta con información epidemiológica se estima que hay aproximadamente 10 mil personas viviendo con esta enfermedad.

Por otro lado, se sabe que la fibrosis no es un padecimiento que solo afecta al pulmón. En realidad, el fenómeno de cicatrización excesiva forma parte de la fase avanzada de diversos padecimientos de la piel, del corazón, del hígado y del riñón, entre otros órganos. Un ejemplo de enfermedad sistémica con fibrosis, es la Esclerodermia, un padecimiento generalmente evaluado por los Dermatólogos y Reumatólogos. Sin embargo, en el hìgado, la fibrosis puede originarse por dañó por numerosas causas (alcohol, virus, medicamentos, autoinmunidad y el llamado hígado graso metabólico). La fibrosis también afecta a la médula osea (Mielofibrosis) y su presencia tiene un factor pronóstico adverso en numerosos padecimientos. Para algunos autores, las enfermedades fibróticas son responsables del 45% de todas las muertes en el mundo desarrollado y por lo tanto urge mejorar en los mecanismos que permitan conocer cuáles son los factores que explican mejores respuestas terapéuticas.

Recientemente, la Dra. Elisabetta Cocconcelli e investigadores de la Unidas de Enfermedadeds Respiratorias, del Hospital Universitario de la Universidad de de la Región Emilia de Módena, en el norte de Italia, decidieron evaluar la prevalencia de afección al higado en sus pacientes con FPI.

Objetivo: Evaluar la prevalencia de fibrosis hepática subclínica, en pacientes con fibrosis pulmonar idiopáticas (PFI).

Metodología: se invitaron a todos los pacientes con FPI evaluados entre marzo de 2012 y febrero de 2013 para realizarse un estudio de Elastografía por transición (utilizando un equipo de Fibroscan). Los puntajes obtenidos por los pacientes fueron evaluados de acuerdo a la categoría de METAVIR, de F1 a F4. En todos los participantes se evaluó la sobrevida a largo plazo. 

Resultados: Se incluyeron un total de 37 pacientes. Los resultados más relevantes son los siguientes:

• En 13/37 (35%) pacientes evaluados, se detectó algún grado de fibrosis hepática. 
• No se documentó ninguna relación entre los hallazgos de la elastografía o rigidez hepática y los parámetros clínicos o funcionales de la PFI.
• La sobrevida fue menor en pacientes con fibrosis hepática versus sin fibrosis hepática (mediana de meses: 33 [23–55] vs. 63 [26–94], p = 0.038).
• El puntaje elevado de APRI, resultó ser un factor predictor independiente de sobrevida (HR = 4.52 95% CI [1.3–15.6], p = 0.02)

Conclusión: un poco más de un tercio de los pacientes con PFI resultaron con un hallazgo incidental de fibrosis hepática subclínica. Dado que existe un impacto en la sobrevida, se recomienda ampliar el conocimiento de este hallazgo de fibrosis tisular que afecta a otros órganos diferentes al pulmón. Los autores se preguntan si esto forma parte de una afección multiorgánica que resulta relevante por su efecto nocivo sobre la sobrevida de los pacientes.  

El Dr. Jorge Luis Poo, Hepatólogo Clínico, comenta que ya tiene identificado en su práctica clínica algunos pacientes con afección dual, de la fibrosis pulmonar y la fibrosis hepática. En la mayor parte de ellos se tiene bien documentado la hipoxemia crónica y el patrón restrictivo en las pruebas de la función pulmonar. Desde el punto de vista hepático, todos los pacientes disponen de pruebas protocolizadas, cada 3-6 meses, de la función hepática y de la fibrosis hepática. Interesantemente, ya existen publicaciones del beneficio del fármaco llamado pirfenidona (en México comercializado como KITOSCELL LP) no solo sobre la FPI sino también sobre la fibrosis hepática. Sin embargo, pocos grupos se han dado a la tarea de investigar o compartir su experiencia de si la mejoría observada se refleja en ambos órganos, el pulmón y el hígado. Con este artículo de la Dra. Cocconcelli se refuerza la importancia de colaborar en este esfuerzo internacional compartiendo nuestros conocimientos. Sin duda que, sería deseable incorporar a nuestra práctica clínica, el estudio sistemático de la fibrosis hepática a los pacientes vistos en clínicas pulmonares, con el diagnóstico de PFI.

Referencias bibliográficas:

1. Cocconcelli, E., Tonelli, R., Abbati, G. et al. Subclinical liver fibrosis in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Intern Emerg Med 16, 349–357 (2021).

2. Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumol Cir Torax, Vol. 75, No. 1, Enero-marzo 2016 http://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2016/nt161e.pdf

3. Sofias AM, De Lorenzi F, Peña Q, et al. Therapeutic and diagnostic targeting of fibrosis in metabolic, proliferative and viral disorders. Adv Drug Deliv Rev. 2021;175:113831.