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miércoles, 27 septiembre 2023
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Cirrosis biliar primaria

  • Escrito por Dra. Fernanda García Alvarado
  • Publicado en Auto-inmunidad

Una Enfermedad Autoinmune a Considerar

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune específica de órgano y de etiología desconocida. El 90 % de los casos son mujeres entre los 35 y 60 años de edad, de cualquier raza y clase social. Se caracteriza por la inflamación y progresiva destrucción de los conductos biliares intrahepáticos dando lugar a un cuadro de colestasis crónica y finalmente cirrosis hepática. Se asocia frecuentemente a otras patologías de carácter autoinmune, como el síndrome de Sjogren, la tiroiditis o la esclerodermia.

La forma de presentación de la enfermedad es variable, unas veces el diagnóstico es fortuito en un paciente asintomático en el que tan solo se observa un aumento de la concentración de fosfatasa alcalina en plasma, otras el comienzo es insidioso.

La presentación más frecuente se caracteriza por prurito, como primer síntoma, y fatiga. Otras manifestaciones clínicas son ictericia, hipertensión portal, osteoporosis, xantomas y deficiencias vitamínicas consecuencia de la mala absorción intestinal. Muchos de estos enfermos no responden adecuadamente a la terapia y son subsidiarios de trasplante hepático.

Las lesiones histológicas se caracterizan por una infiltración linfocitaria portal con destrucción de los conductillos biliares interlobulares. Los datos de laboratorio más frecuentes son el aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina en suero, un patrón colestásico en las pruebas hepáticas, una hipergammaglobulinemia (generalmente a expensas de IgM), un aumento de la bilirrubina en suero a medida que progresa la enfermedad, y la aparición de autoanticuerpos AMA y en menor grado ANA.

Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son el principal marcador diagnóstico de la cirrosis biliar primaria, ya que se detectan en más del 90 % de los casos. Se desconoce si tales autoanticuerpos producen daño hepático y mediante qué mecanismo pudieran actuar.

Los ANA en la cirrosis biliar primaria se observan entre el 20 y el 50% de los pacientes y los diferentes autoantígenos diana se localizan en distintas estructuras subnucleares. En ocasiones, los ANA pueden ir acompañados de AMA. La observación clínica más relevante relacionada con los ANA es que la mayoría de pacientes con resultados negativos para AMA (una minoría), presentan títulos positivos de ANA. Sin embargo, existe consenso en que el espectro clínico de la enfermedad y la respuesta al tratamiento es, en general, similar en pacientes AMA positivo y AMA negativo/ANA positivo.

El solapamiento de cirrosis biliar primaria representa un diagnóstico desafiante, en el cual la determinación de autoanticuerpos juega un papel central y trascendente por cuanto contribuye a la instauración del tratamiento adecuado. Por todo ello, el estudio y la identificación de otros elementos del sistema inmune implicados en la generación, progresión y mantenimiento de la enfermedad se hace cada vez más perentorio.

En último extremo, la identificación precisa de los elementos celulares y moleculares responsables de la cronificación de la enfermedad podría permitir el desarrollo de estrategias terapéuticas dirigidas a alcanzar la tolerancia selectiva y específica frente a los autoantígenos dianas en cada una de las enfermedades hepáticas autoinmunes.

Sin embargo, en la actualidad la detección de los autoanticuerpos conocidos y la búsqueda de otras especificidades nuevas sigue siendo el camino más directo al diagnostico diferenciado de la enfermedad.

 

Referencia

 

Santamaría Ossorio M, Romero Blanco P, J. Molina I, de las Infantas P y Ortega Gromaz C. ENFERMEDADES HEPÁTICAS AUTOINMUNES. Ed Con Lab Clín 2004;7:44-52