Hepatitis auto inmune en niños
- Escrito por Dra. Fernanda García Alvarado
- Publicado en Auto-inmunidad
Un tema a tener en cuenta
La hepatitis autoinmune (HAI) de la infancia se constituye en una enfermedad inflamatoria del hígado, caracterizada histológicamente por un denso infiltrado de células mononucleares en el sistema porta, y serológicamente por la presencia de auto-anticuerpos específicos del hígado y aumento de los niveles de las transaminasas y la IgG, en ausencia de una patología conocida que pueda afectar el hígado. En los niños, a menudo se presenta en forma aguda y tiene un curso más agresivo que en los pacientes mayores. El requisito antiguo de una duración de síntomas de 6 meses antes del diagnóstico ha sido abandonado.
Presenta una incidencia de 1-2 por 100.000 habitantes por año, una prevalencia de 10-20/100.000 habitantes y se observa en todos los grupos étnicos, es predominante en el sexo femenino en una proporción de 3,6:1. La mayor incidencia ocurre durante la adolescencia y entre los 35-40 años de edad.
principal de la HAI. Como en las demás patologías autoinmunes, la patogenia es el resultado entre la interacción de alteraciones en la tolerancia inmunológica, predisposición genética factores ambientales como disparadores. Se han descrito potenciales “triggers” a agentes infecciosos (virus del sarampión, virus de la hepatitis, citomegalovirus, y Virus de Epstein-Barr) y medicamentos (productos a base de hierbas, antibióticos, estatinas, anti-FNT).
El diagnóstico de HAI se basa en un sistema de puntuación desarrollado por el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune en 1999 y revisado en 2010.
La HAI puede presentarse en forma aguda, crónica, con hepatitis fulminante o con insuficiencia hepática progresiva. En los estudios de laboratorio, es más frecuente encontrar elevación de transaminasas e hipergammaglobulinemia.
La biopsia hepática ha sido durante años el método de referencia para cuantificar la fibrosis, no obstante es una técnica invasiva y con limitaciones importantes. Los hallazgos histológicos característicos corresponden a la hepatitis de interfase, con presencia de necrosis periportal con infiltrado linfoplasmocitario, aunque esto no se presenta siempre.
El tratamiento se basa en la inmunosupresión, a fin de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática, ya que rara vez se presenta la remisión espontánea.
El trasplante de hígado es un tratamiento efectivo para pacientes en etapas finales de enfermedad hepática incluida la hepatitis autoinmune. La recurrencia y la reaparición “de novo” de HAI en pacientes trasplantados ha sido reportado.
Un aspecto poco estudiado es cómo viven los niños este proceso, se han comunicado casos de suicidio, y rechazo a la medicación por los cambios en el aspecto físico, especialmente en la fase postrasplante. No es raro que precisen en ciertas etapas apoyo psicológico, por lo que cuando son transferidos para su control a las consultas de hepatología de los adultos se debería especificar estos datos en su historia clínica. Hay que considerar que muchos de ellos fueron trasplantados en la primera infancia y, aunque pueden llevar una actividad diaria normalizada, su infancia ha estado llena de intervenciones.
Referencias:
Morínigo, Rocío, et al. "Hepatitis Autoinmune en niños en un Hospital de Tercer Nivel. Reporte de casos." Pediatría (Asunción) 42.1 (2015): 48-53.
Ruiz Extremera, A., and J. Salmerón. "¿ Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños?." Revista Española de Enfermedades Digestivas 99.5 (2007): 249-254.