Enfermedad autoinmune del hígado

 

-¿Cuántas variantes existen?-

 

Las enfermedades autoinmunes del hígado son unas de las principales causas de cirrosis del hígado y enfermedad hepática en estadio terminal. Tienen prevalencias distintas entre los pacientes con enfermedad hepática y dos principales presentaciones clínicas y bioquímicas.

La hepatitis autoinmune es el ejemplo típico de las enfermedades autoinmunes del hígado, pero también puede presentarse con un patrón colestáscico (con manifestaciones propias de alteraciones de las vías biliares). En esta enfermedad, la celula dañada es el hepatocito (Ver apartado de Epidemiología en la sección MI HIGADO de este PORTAL).

Esta enfermedad tiene un sistema diagnóstico particular que requiere el apoyo de un profesional de la salud y responde en la mayoría de los casos al tratamiento con prednisona y azatioprina (ambos inmunosupresores).

También, se presenta la cirrosis biliar primaria como la segunda patología autoinmune del hígado más común, con una presentación colestáscica y caracterizada por anticuerpos antimitocondriales positivos. En esta enfermedad la célula afectada es la célula biliar (Ver apartado de Epidemiología en la sección MI HIGADO de este PORTAL).

Esta enfermedad tiene una excelente respuesta y un buen pronóstico de largo tiempo con la administración de ácido ursodesoxicólico.

Por otro lado, una enfermedad autoinmune del hígado que se cree es una variante de la cirrosis biliar primaria es la colangitis esclerosante primaria, ya que es una patología que tiene características bioquímicas e histológicas  (significa  daño en el tejido hepático) similares a ésta, pero sin la presencia de anticuerpos antimitocondriales. En esta enfermedad existe daño a las células biliares intrahepáticas y a los conductos biliares extrahepáticos.  (Ver apartado de Epidemiología en la sección MI HIGADO de este PORTAL).

La colangitis esclerosante primaria es una entidad rara de las enfermedades autoinmunes hepáticas, que tiene una presentación colestáscica y que responde de manera pobre al tratamiento. Suele asociarse con la colitis ulcerativa crónica (CUCI).

Existen además otras formas de enfermedad que incluye los síndromes de superposición, los cuales presentan daño de tipo autoinmune y de cirrosis biliar primaria en el mismo paciente el hígado. El más común de estos es la superposición de hepatitis autoinmune con cirrosis biliar primaria. El tratamiento varía de acuerdo al tipo de las enfermedades involucradas.

 

En resumen, las enfermedades autoinmunes del hígado son 4:

1. Hepatitis autoinmune

2. Cirrosis Biliar primaria.

3. Colangitis autoimmune

4. Síndromes de sobre-posición.

Fuente:

 

1. Hind I Fallatah, Hisham O Akbar. Autoimmune Liver Disease. Comp Hepatol. 2011;10(9)